Colangita biliară primitivă (CBP): simptome, tratament și prevenirea cirozei biliare

Colangita biliară primitivă (CBP) este o boală autoimună a ficatului care afectează în mod specific căile biliare din acest organ. Afecțiunea este cronică și are o evoluție lentă, dar constantă, spre complicații grave dacă nu este diagnosticată și tratată corespunzător.

Rezumat:

• CBP este o boală autoimună cronică a ficatului, în care sistemul imunitar atacă micile căi biliare, ducând la inflamație, acumulare de bilă (colestază) și, în timp, la fibroză sau ciroză biliară. Boala afectează în special femeile între 35 și 60 de ani.
• Diagnosticul se bazează pe anticorpii antimitocondriali (AAM) și pe teste hepatice anormale (ALP, GGT, bilirubină). Depistarea precoce este esențială pentru a preveni complicațiile severe precum hipertensiunea portală, ascita sau cancerul hepatic.
• Tratamentul urmărește încetinirea evoluției bolii, prin medicamente precum acidul ursodeoxicolic (UDCA) și, în cazuri rezistente, acidul obeticholic, alături de măsuri de stil de viață (dietă echilibrată, evitarea alcoolului, exerciții moderate). Monitorizarea periodică permite menținerea unei calități bune a vieții și prevenirea cirozei.

Ce este colangita biliară primitivă?

Colangita biliară primitivă (CBP), cunoscută anterior ca ciroză biliară primitivă, este o afecțiune hepatică autoimună cronică. Mai exact, sistemul imunitar, care în mod normal te protejează de infecții, produce anticorpi ce atacă în mod eronat structurile din interiorul micilor căi biliare ale ficatului, în special componentele mitocondriale ale celulelor care le căptușesc. Această reacție duce treptat la distrugerea canalelor biliare mici, proces caracteristic CBP.

Procesul debutează prin inflamația și deteriorarea treptată a acestor canale biliare. Pe măsură ce ele se îngustează sau se distrug, bila nu mai circulă normal și se strânge în ficat. Această acumulare, numită colestază, irită suplimentar țesutul hepatic și poate declanșa, în timp, fibroză – adică formarea de țesut cicatricial care afectează funcționarea ficatului.

CBP apare mult mai des la femei, care reprezintă aproximativ 90% dintre cazuri, iar diagnosticul este pus cel mai frecvent la vârsta adultă de mijloc, în jurul intervalului 35-60 de ani (deși boala poate debuta și mai devreme). Evoluția este lentă și progresivă, uneori pe parcursul mai multor ani sau chiar decenii, până la apariția complicațiilor severe dacă nu este tratată.

Cauzele și factorii de risc în colangita biliară primitivă

Cauza exactă a CBP rămâne încă necunoscută. Cercetătorii consideră că această boală autoimună apare ca urmare a unei interacțiuni complexe între predispoziția genetică și factorii de mediu. Practic, sistemul tău imunitar începe să producă anticorpi antimitocondriali (AAM) care atacă propriile celule hepatice.

Factorii genetici joacă un rol important în dezvoltarea bolii. Dacă ai rude de gradul întâi (părinți, frați, surori) cu CBP, riscul tău de a dezvolta această afecțiune crește semnificativ comparativ cu populația generală. Această statistică subliniază importanța istoricului familial în evaluarea riscului personal.

Principalii factori de risc includ:

• Sexul feminin – 9 din 10 pacienți sunt femei;
• Vârsta – risc maxim între 30 și 60 de ani;
• Predispoziția genetică – antecedente familiale de CBP sau alte boli autoimune;
• Alte boli autoimune – sindromul Sjögren, tiroidita Hashimoto, artrita reumatoidă;
• Factorii de mediu – expunerea la anumite toxine, fumatul, infecții repetate.

Pentru susținerea funcției hepatice ca parte a unui plan adjuvant, poți lua în calcul și un supliment dedicat ficatului, precum Premium Hepato-Care Formula. Produsul are o formulă complexă cu 9 ingrediente cu rol de sprijin pentru ficat: armurariu, păpădie, anghinare, uva ursi, turmeric, banaba, schinduf, acid alfa-lipoic și glutamină. Acestea sunt alese pentru a completa un stil de viață echilibrat și pentru a susține procesele naturale de detoxifiere și regenerare hepatică.

Sursa foto: aronia-charlottenburg.ro

Simptomele colangitei biliare primitive pe care trebuie să le recunoști

CBP este adesea numită „boala tăcută”, deoarece mulți pacienți nu prezintă simptome în stadiile incipiente. Această caracteristică face ca depistarea timpurie să fie dificilă. Când simptomele apar, ele se dezvoltă treptat, pe parcursul a mai multor ani.

Primele semne de alarmă includ:

• Oboseala cronică – o senzație de epuizare persistentă, care nu se ameliorează cu odihna.
• Pruritul persistent – mâncărimi intense ale pielii, mai ales pe timpul nopții.
• Uscăciunea ochilor și a gurii – simptome similare cu cele ale sindromului Sjögren.
• Disconfort abdominal – durere sau senzație de greutate în partea dreaptă superioară a abdomenului.

Pe măsură ce boala progresează, simptomele devin mai severe și mai diverse. Colestaza cronică determină acumularea bilei în organism, provocând manifestări caracteristice. Pielea poate căpăta o nuanță gălbuie (icter), iar în jurul ochilor pot apărea depozite de grăsime numite xantoame. Aceste semne sunt un semnal de alarmă și necesită o evaluare medicală urgentă.

Simptomele avansate includ:

• Icterul – îngălbenirea pielii și a albului ochilor.
• Ascita – acumularea de lichid în abdomen, provocând umflarea acestuia.
• Edemele – umflarea picioarelor și a gleznelor.
• Osteoporoza – fragilitatea oaselor, cu risc crescut de fracturi.
• Scăderea în greutate – pierderea apetitului și dificultăți în absorbția nutrienților.
• Steatoreea – scaune cu conținut crescut de grăsimi, de aspect uleios.

Diagnosticul colangitei biliare primitive – analize și investigații

Diagnosticul CBP se stabilește pe baza unei combinații de analize de laborator, investigații imagistice și evaluare clinică. Depistarea precoce este esențială pentru a începe tratamentul cât mai repede și a preveni progresia către ciroză.

Analizele de sânge esențiale includ:

• Anticorpii antimitocondriali (AAM) – prezenți la un procent foarte mare dintre pacienți.
• Fosfataza alcalină (ALP) – de obicei crescută.
• Gamma-glutamil transferaza (GGT) – un alt marker al colestazei.
• Bilirubina – indică gradul de afectare hepatică.
• Imunoglobulina M (IgM) – adesea crescută în CBP.

Anticorpii antimitocondriali reprezintă cel mai specific marker pentru CBP. Prezența lor în sânge, împreună cu creșterea fosfatazei alcaline, poate confirma diagnosticul chiar și în absența simptomelor. Acești anticorpi atacă mitocondriile din celulele ductelor biliare, provocând inflamația caracteristică.

Investigațiile imagistice ajută la excluderea altor cauze de colestază și la evaluarea structurii ficatului. Ecografia abdominală poate detecta modificări în mărimea ficatului și a splinei. Colangiografia prin rezonanță magnetică (MRCP) oferă imagini detaliate ale căilor biliare, eliminând posibilitatea unei obstrucții mecanice. Aceste investigații sunt non-invazive și pot oferi informații valoroase.

În anumite cazuri, biopsia hepatică poate fi necesară pentru confirmarea diagnosticului. Această procedură implică prelevarea unei mici mostre de țesut hepatic, care este examinată la microscop pentru a identifica leziunile caracteristice CBP.

Ciroza biliară primitivă – evoluția și complicațiile bolii

Ciroza biliară reprezintă stadiul final al CBP netratate sau gestionate inadecvat. În această fază avansată, țesutul hepatic sănătos este înlocuit treptat cu țesut cicatricial fibros. Această transformare compromite grav capacitatea ficatului de a-și îndeplini funcțiile vitale pentru organism.

Evoluția către ciroză este un proces lent, care poate dura mulți ani. Viteza de progresie depinde de mai mulți factori, inclusiv vârsta la diagnostic, răspunsul la tratament și prezența altor afecțiuni asociate. Este important să înțelegi că nu toți pacienții cu CBP vor dezvolta ciroză.

Complicațiile majore ale cirozei biliare includ:

• Hipertensiunea portală – presiune crescută în sistemul venos portal, care transportă sângele de la intestine la ficat.
• Varicele esofagiene – vene dilatate în esofag, cu risc de sângerare.
• Ascita – acumularea de lichid în cavitatea abdominală.
• Encefalopatia hepatică – deteriorarea funcțiilor cerebrale din cauza acumulării de toxine în sânge.
• Carcinomul hepatocelular – risc crescut de cancer hepatic.

Tratamentul medical al colangitei biliare primitive

Tratamentul CBP are ca scop încetinirea progresiei bolii și ameliorarea simptomelor. Deși nu există încă un tratament curativ, medicamentele disponibile pot îmbunătăți semnificativ calitatea vieții și prognosticul pe termen lung. Abordarea terapeutică trebuie personalizată în funcție de stadiul bolii și de răspunsul individual al fiecărui pacient.

Acidul ursodeoxicolic (UDCA) este tratamentul de primă linie pentru CBP. Acest medicament ajută la îmbunătățirea fluxului biliar și protejează celulele hepatice de efectele toxice ale bilei stagnante. UDCA reduce inflamația ductelor biliare și încetinește progresia fibrozei hepatice.

Pentru pacienții care nu răspund adecvat la UDCA sau nu îl tolerează, acidul obeticholic poate fi o alternativă eficientă. Combinația dintre UDCA și acidul obeticholic poate oferi beneficii suplimentare în cazurile rezistente la monoterapie.

Tratamentul simptomatic include:

• Pentru prurit – colestiramina, rifampicina, naltrexona;
• Pentru oboseală – modafinil, antidepresive;
• Pentru osteoporoza – suplimente de calciu și vitamina D, bifosfonați;
• Pentru deficiențe vitaminice – vitamine liposolubile A, D, E, K.

Monitorizarea regulată a răspunsului la tratament este esențială. Medicul tău va evalua periodic funcția hepatică și va ajusta terapia în consecință. În stadiile avansate, transplantul hepatic poate fi singura opțiune terapeutică viabilă.

Stilul de viață și alimentația în colangita biliară primitivă

Adoptarea unui stil de viață sănătos poate contribui semnificativ la gestionarea CBP. Deși modificările de stil de viață nu pot opri progresia bolii, ele pot ameliora simptomele și îmbunătăți calitatea vieții. O abordare holistică, ce combină tratamentul medical cu măsurile de stil de viață, oferă cele mai bune rezultate.

Recomandările dietetice includ:

• Evitarea consumului de alcool – alcoolul este toxic pentru ficat și poate agrava CBP.
• Reducerea consumului de grăsimi saturate – pentru a diminua colestaza.
• Consumul de acizi grași omega-3 – aceștia au proprietăți antiinflamatorii.
• Hidratarea adecvată – bea cel puțin 2 litri de apă pe zi.
• Consumul de alimente bogate în antioxidanți – fructe și legume colorate, care protejează celulele hepatice de stresul oxidativ.

Ficatul tău are nevoie de nutrienți specifici pentru a funcționa optim în contextul acestei boli autoimune. Antioxidanții naturali pot ajuta la combaterea inflamației cronice și la protejarea celulelor hepatice. În acest sens, Premium Hepato-Care Formula oferă o combinație unică de 7 ingrediente cu beneficii dovedite pentru sănătatea ficatului.

Această formulă avansată conține armurariu (silimarina), păpădie, anghinare, uva ursi, turmeric, acid alfa lipoic și L-glutatione, ingrediente naturale care susțin detoxifierea hepatică.

Sursa foto: aronia-charlottenburg.ro

De asemenea, exercițiile fizice regulate sunt benefice pentru menținerea densității osoase și combaterea oboselii cronice. Activitățile cu impact redus, precum mersul pe jos sau înotul, pot fi practicate în siguranță. Evită eforturile intense, care pot agrava oboseala caracteristică bolii.

Colangita sclerozantă primitivă versus colangita biliară primitivă

Colangita sclerozantă primitivă (CSP) și CBP sunt două afecțiuni distincte ale căilor biliare, adesea confundate din cauza numelor similare. Înțelegerea diferențelor dintre aceste două boli este importantă pentru un diagnostic corect și un tratament adecvat. Deși ambele afectează căile biliare, ele au caracteristici diferite.

Diferențele principale includ:

• Localizarea – CBP: ducte mici intrahepatice; CSP: ducte mari și mici, intra și extrahepatice.
• Sexul – CBP: predominant femei; CSP: predominant bărbați.
• Asocierea cu IBD – CSP: frecvent asociată cu boli inflamatorii intestinale (colită ulcerativă, boala Crohn).
• Markerii serologici – CBP: anticorpi antimitocondriali (AAM); CSP: anticorpi anti-neutrofile (p-ANCA).
• Aspectul colangiografic – CSP: stenozări și dilatări multiple, cu aspect de „mărgele”.

Monitorizarea și prognosticul în colangita biliară primitivă

Monitorizarea regulată este esențială pentru evaluarea progresiei CBP și ajustarea tratamentului. Urmărirea atentă a parametrilor clinici și de laborator permite detectarea precoce a complicațiilor și optimizarea terapiei. Frecvența controalelor medicale depinde de stadiul bolii și de răspunsul la tratament.

Prognosticul în CBP s-a îmbunătățit considerabil odată cu introducerea tratamentului cu acid ursodeoxicolic. Pacienții diagnosticați precoce și care răspund bine la tratament pot avea o speranță de viață aproape normală. Factori precum vârsta tânără la diagnostic și un răspuns biochimic favorabil sunt asociați cu un prognostic mai bun.

Parametrii de monitorizare includ:

• Testele hepatice – la fiecare 3-6 luni, pentru a evalua funcția hepatică.
• Densitatea osoasă – anual, prin DEXA, pentru a depista osteoporoza.
• Screening pentru cancer hepatic – ecografie abdominală semestrială, pentru a depista eventuale tumori.
• Evaluarea simptomelor – prurit, oboseală, calitatea vieții.
• Depistarea complicațiilor cirozei – varice esofagiene, ascită, encefalopatie.

CBP este o afecțiune hepatică autoimună complexă, care necesită o abordare medicală specializată și modificări ale stilului de viață. Diagnosticul precoce, bazat pe detectarea anticorpilor antimitocondriali și a modificărilor testelor hepatice, poate face diferența între o evoluție controlată și progresia către ciroză biliară.

Monitorizarea regulată și colaborarea strânsă cu echipa medicală sunt esențiale pentru gestionarea pe termen lung a CBP. Cu tratamentul adecvat și măsurile preventive corespunzătoare, poți menține o calitate bună a vieții și poți preveni complicațiile grave ale acestei afecțiuni.

Atenție! Aceste informații au scop informativ – consultă întotdeauna un medic înainte de a lua decizii legate de sănătatea ta!

Referințe:

https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736%2824%2901303-5/

https://www.mdpi.com/2077-0383/14/22/8240

https://www.healthline.com/health/primary-biliary-cirrhosis

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41025397/

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-biliary-cholangitis/symptoms-causes/syc-20376874