Morfee – tipuri, simptome și opțiuni de tratament

Morfeea, cunoscută și sub denumirea de sclerodermie localizată, este o afecțiune autoimună rară a pielii, definită prin apariția unor plăci de piele întărită, îngroșată și decolorată, cauzate de producția excesivă de colagen. Spre deosebire de sclerodermia sistemică, aceasta nu afectează în mod obișnuit organele interne, însă poate genera complicații importante atunci când evoluează sau implică structuri profunde, precum țesutul adipos sau fibrele musculare. Morfeea este întâlnită mai frecvent la femei și la persoanele de origine europeană, cu o incidență estimată la aproximativ 3 cazuri la 100.000 de persoane. Diagnosticul timpuriu și intervenția terapeutică adecvată permit controlul eficient al evoluției bolii și pot îmbunătăți semnificativ calitatea vieții. În rândurile următoare vom detalia cauzele, manifestările, metodele de diagnostic și opțiunile de tratament.

Rezumat:

1. Morfeea este o formă de sclerodermie localizată, caracterizată prin plăci de piele îngroșată și întărită, fără afectarea organelor interne.
2. Subtipurile bolii diferă prin aspect și profunzime, de la forme limitate la variante liniare sau generalizate, care pot afecta mobilitatea sau, la copii, creșterea locală.
3. Tratamentul urmărește controlul inflamației, prin terapii topice, fototerapie sau medicamente sistemice, adaptate severității și riscului de complicații.

Ce este morfeea?

Morfeea este o afecțiune autoimună caracterizată prin acumularea excesivă de colagen în derm și în țesutul subcutanat, ceea ce determină apariția unor plăci de piele îngroșate, întărite și uneori decolorate. Poate apărea la orice vârstă, însă se observă mai frecvent la femei, cu un raport estimat de 2-3 la 1. Mecanismul exact de apariție nu este pe deplin clar, dar datele actuale sugerează implicarea unor factori genetici, traumatisme cutanate, infecții și dereglări ale sistemului imun, fără ca o genă specifică să fi fost identificată.

Spre deosebire de sclerodermia sistemică, morfeea nu afectează organele interne și nu asociază manifestări precum fenomenul Raynaud sau sclerodactilia. Totuși, modificările cutanate pot fi marcate, putând genera decolorări, cicatrici sau, în formele profunde, limitări de mobilitate și rigiditate articulară, mai ales la copii în perioada de creștere.

În gestionarea generală a pacienților cu afecțiuni inflamatorii cutanate, se poate opta pentru includerea în rutina alimentară a produselor bogate în antioxidanți, ca parte a unui stil de viață sănătos. Sucul de Aronia 100% Natural, Ecologic – 3L, obținut prin presare la rece exclusiv din fructe de aronia și bogat în compuși fenolici, vitamine și minerale, poate fi consumat ca supliment alimentar în dozele recomandate (100 ml/zi pentru adulți), în cure de câteva luni. Acesta nu tratează morfeea și nu înlocuiește planul medical prescris, dar poate contribui la aportul general de antioxidanți, util pentru menținerea unei alimentații echilibrate.

Sursa foto: Aronia-charlottenburg.ro

Tipurile principale de morfee

Morfeea este împărțită în mai multe subtipuri clinice, diferențiate în funcție de aspectul leziunilor, localizare și profunzime. Cele cinci forme principale sunt:

1. Morfeea în plăci

   Reprezintă forma predominantă, cu aproximativ 60-65% dintre cazuri. Se manifestă prin una sau mai multe plăci ovale, localizate frecvent pe trunchi. Leziunile debutează ca zone eritematoase sau violacee, cu o margine liliachie care indică activitate inflamatorie, apoi se sclerozează progresiv, devenind lucioase și albicioase sau gălbui în centru. Pot apărea alopecie sau diminuarea transpirației în zona afectată.

2. Morfeea generalizată

   Cuprinde plăci multiple, extinse, care se pot contopi și pot acoperi regiuni extinse ale corpului. Poate interesa structurile profunde și poate limita mobilitatea, mai ales când leziunile se situează în apropierea articulațiilor. Este rară, dar asociată frecvent cu afectare funcțională semnificativă.

3. Morfeea liniară

   Întâlnită mai ales la copii, se prezintă ca o bandă de piele sclerozată, decolorată, dispusă tipic pe membre sau pe frunte. Leziunea frontală este cunoscută ca „en coup de sabre”, prin aspectul ei liniar, asemănător unei cicatrici. Poate afecta țesutul subcutanat, mușchii sau chiar osul, cu posibile repercusiuni asupra creșterii și simetriei faciale.

4. Morfeea profundă

   Formă rară care compromite țesuturile profunde – hipoderm, fascie, mușchi sau os. Se poate însoți de contracturi, rigiditate sau diferențe de lungime ale membrelor. Necesită monitorizare și intervenție de specialitate, dată fiind afectarea funcțională posibil severă.

5. Morfeea mixtă

   Asociază caracteristicile mai multor subtipuri, precum plăci și leziuni liniare. Abordarea terapeutică este individualizată în funcție de combinația de leziuni și de profunzimea acestora.

Simptomele caracteristice ale morfeei

Manifestările clinice ale morfeei variază în funcție de subtipul bolii și de gradul de severitate. În majoritatea cazurilor, primele semne sunt modificările cutanate, însă aproximativ 22% dintre pacienți pot prezenta și simptome extracutanate, în special în formele liniare sau generalizate.

Modificări cutanate
Leziunile caracteristice încep ca pete roșii, violacee sau ușor inflamate. În timp, acestea se îngroașă, devin ferme, lucioase sau cu aspect ceros și pot prezenta un halou colorat periferic, semn că boala este activă. Evoluția poate fi lentă, cu extinderea treptată a plăcilor pe parcursul săptămânilor sau lunilor.

Localizare și distribuție
Morfeea circumscrisă afectează de obicei trunchiul, în timp ce forma liniară implică frecvent membrele și poate apărea unilateral, aspect util pentru diferențierea de alte dermatoze mai simetrice. Variantele generalizate implică suprafețe extinse și pot provoca modificări cutanate dure și difuze.

Simptome asociate
Rigiditatea articulară, durerile musculare și modificările locale – precum alopecia în zona leziunii sau pierderea glandelor sudoripare – sunt frecvent întâlnite. Uscarea excesivă a pielii și lipsa transpirației apar din cauza afectării structurilor cutanate profunde.

Manifestări extracutanate

Aproximativ o cincime dintre pacienți pot prezenta simptome dincolo de piele, în special cei cu subtipuri liniare sau generalizate. Acestea pot include:

• Musculo-scheletice: miozită, fasciită, artrită, limitarea mobilității articulare.
• Neurologice: dureri de cap, migrene, convulsii, mai ales în morfeea liniară de la nivelul capului sau gâtului.
• Oculare: uveită sau alte forme de inflamație oculară.
• Sistemice: oboseală accentuată, febră ușoară sau adenopatii, în situații rare.

Diagnosticul morfeei

Diagnosticul morfeei se bazează în primul rând pe evaluarea clinică. Medicul examinează aspectul, forma și distribuția leziunilor și urmărește semnele tipice bolii, cum ar fi inelul liliachiu din jurul plăcilor, un indicator important al activității inflamatorii.

• Istoricul medical este la fel de important. Pacientul va fi întrebat despre momentul apariției modificărilor cutanate, progresia acestora și eventualele simptome asociate. Se notează antecedente de boli autoimune, infecții recente, traumatisme, radioterapie sau orice manifestări sistemice. Aceste informații ajută la identificarea subtipului de morfee și la orientarea tratamentului.
• Biopsia cutanată se recomandă doar în cazurile în care diagnosticul clinic este neclar sau prezentarea este atipică. Se preferă o biopsie profundă, care să includă dermul, țesutul subcutanat sau chiar fascia, deoarece modificările sunt adesea localizate în structurile profunde. Examenul histologic evidențiază îngroșarea și densificarea colagenului, însă nu poate diferenția cu certitudine morfeea de scleroza sistemică.
• Analizele de laborator pot completa evaluarea. Aproximativ 30% dintre pacienți prezintă anticorpi antinucleari (ANA) pozitivi, iar uneori pot apărea eozinofilie sau creșteri ale markerilor inflamatori. Dacă există simptome sistemice, se recomandă testarea pentru autoanticorpi asociați sclerozei sistemice, pentru a exclude o boală sistemică în stadiu incipient.
• Explorările imagistice, precum rezonanța magnetică (RMN) sau ecografia, sunt utile în morfeea liniară sau profundă, deoarece permit evaluarea extinderii fibrozării la nivelul țesuturilor subcutanate, fasciei sau musculaturii. Aceste date sunt importante pentru planificarea terapiei și monitorizarea evoluției.

Tratamentul morfeei

Tratamentul morfeei nu are ca scop vindecarea definitivă, deoarece boala este autolimitată și poate evolua imprevizibil. Obiectivele terapeutice sunt controlul inflamației, limitarea extinderii leziunilor și prevenirea complicațiilor funcționale sau estetice. Alegerea intervenției depinde de subtipul bolii, profunzimea afectării și evoluția clinică, motiv pentru care abordarea este întotdeauna individualizată.

Terapii topice

Pentru formele circumscrise și superficiale, tratamentele locale reprezintă prima linie de intervenție.

• Corticosteroizii topici cu potență mare (precum clobetasolul) reduc inflamația activă și îngroșarea pielii, dar se aplică pe perioade scurte, de 3-4 săptămâni, pentru a preveni atrofia cutanată.
• Tacrolimusul topic 0,1% este util în morfeea în plăci, fiind o opțiune sigură pentru utilizare prelungită.
• În unele cazuri, se poate introduce calcipotriena, un analog al vitaminei D, mai ales în combinație cu fototerapia.

Fototerapia

Pentru morfeea profundă sau extinsă, fototerapia devine o opțiune importantă, mai ales atunci când tratamentele topice nu sunt suficiente.

• UVA1 este considerată metoda cea mai eficientă datorită pătrunderii profunde în țesuturi și a efectului său antifibrotic și antiinflamator. Aceasta poate îmbunătăți elasticitatea pielii și reduce îngroșarea.

Terapii sistemice

Sunt recomandate în formele generalizate, liniare sau pansclerotice, precum și în situațiile cu afectare extracutanată.

• Metotrexatul este tratamentul de bază și se administrează frecvent în asociere cu corticosteroizi orali, în special în primele luni. Poate necesita administrare pe termen lung (1-3 ani). Eficiența sa este bine documentată, dar utilizarea implică monitorizarea atentă pentru riscuri precum hepatotoxicitate sau supresie medulară.
• Micofenolatul de mofetil este o alternativă valoroasă pentru pacienții care nu tolerează metotrexatul sau la care boala rămâne activă.
• În cazuri severe, refractare, pot fi luate în considerare alte terapii imunosupresoare, precum ciclosporina.

Intervenții non-farmacologice

Îngrijirea pielii și recuperarea funcțională sunt componente importante ale managementului bolii.

• Emolienții fără parfum reduc uscăciunea, disconfortul și îmbunătățesc aspectul pielii.
• Terapia fizică are un rol esențial la pacienții cu morfeea liniară sau profundă, mai ales când leziunile traversează articulații. Exercițiile regulate previn rigiditatea și contracturile.
• Chirurgia reconstructivă poate fi necesară în situațiile cu deformări importante, contracturi severe sau atrofii faciale, de exemplu în formele „en coup de sabre”.

În consecință, morfeea este o patologie care impune o evaluare atentă, un tratament adaptat fiecărui pacient și o monitorizare regulată pentru a preveni complicațiile funcționale și estetice. Deși nu există un remediu definitiv, intervențiile disponibile pot controla boala și pot îmbunătăți calitatea vieții atunci când sunt aplicate corect și la timp.

Disclaimer!  Aceste informații au caracter informativ și nu înlocuiesc consultul medical. Pentru diagnostic și recomandări terapeutice personalizate, adresează-te întotdeauna unui medic specialist!

Referințe:

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559010/;
2. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32236514/;
3. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32656238/;
4. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0190962210010534;
5. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8033330/.